Síndrome antifosfolípido catastrófico

Abstract

El síndrome antifosfolípido (SAF) catastrófico (SAFC) corresponde a una forma del SAF que se caracteriza principalmente por su gravedad; el concepto fue introducido para definir una forma grave y de rápida evolución del SAF que conduce a falla multiorgánica producto de la presencia de trombosis en la microvasculatura. Este síndrome corresponde a una forma poco frecuente de SAF y se presenta en tan solo el 1% de los pacientes, siendo el 70% de estos casos ocurridos en mujeres jóvenes, aunque también se han descrito casos en recién nacidos y en personas de edad avanzada de ambos géneros. La mortalidad puede ascender hasta el 40% de los casos con SAFC y llama la atención que incluso en el 50% de los pacientes esta puede ser la primera manifestación de un síndrome antifosfolípido. Acerca de la presencia de una enfermedad autoinmune de base, se describe que en el 58% de los casos no hay asociación a otras enfermedades, pero en los demás pacientes la asociación más frecuente corresponde al lupus eritematoso sistémico seguido de la artritis reumatoide y la dermatomiositis. Las características en común de estos casos son: afectación multiorgánica (3 o más órganos), evidencia anatomopatológica de oclusión de múltiples vasos de pequeño calibre y títulos de anticuerpos antifosfolípidos elevados.