Granulomatosis with polyangiitis: A case report of early systemic fulminant presentation

Abstract

Granulomatosis with polyangiitis is a systemic vasculitis that affects medium and small vessels, with high expression of anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody. A case is presented on a patient with an initial compromise of the lower airway, who did not respond to management, required intensive care unit management, and died due to severe diffuse alveolar haemorrhage. His definitive diagnosis was established with a clinical autopsy. Granulomatosis with polyangiitis is a disease with different ways of presentation, and can have fatal outcomes if it is not diagnosed early. © 2020 Asociación Colombiana de Reumatología

La granulomatosis con poliangeítis es una vasculitis sistémica que afecta a vasos medianos y pequeños, con alta expresión de autoanticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos. Se presenta el caso de un paciente con compromiso inicial de la vía aérea inferior, que no respondió al manejo, requirió manejo en unidad de cuidados intensivos y falleció por hemorragia alveolar difusa severa. Su diagnóstico definitivo se estableció con una autopsia clínica. La granulomatosis con poliangeítis es una enfermedad con diferentes formas de presentación, pudiendo tener desenlaces mortales si no se diagnostica a tiempo. © 2020 Asociación Colombiana de Reumatología