Metastatic Crohn’s disease: a difficult diagnosis from different perspectives

Abstract

Metastatic Crohn’s disease (MCD) is a rare cutaneous manifestation of Crohn’s disease (CD). The simulta-neous involvement of the vulva and oral region is uncommon in clinical presentations of MCD. We present the case of a middle-aged woman with a family history of autoimmunity who initially presented with oral and vulvoperineal involvement. Initially, Behçet’s disease was ruled out, but histopathological studies of the vulva revealed findings compatible with MCD. The patient had no gastrointestinal symptoms, and fecal calprotectin levels were normal. Upper and lower endoscopic examinations and capsule endoscopy of the small intestine (SI) did not reveal any significant findings. Treatment with anti-tumor necrosis factor (anti-TNF) agents was initiated but resulted in paradoxical psoriasis with adalimumab and infliximab. Cyclosporine was also used, but the patient experienced intolerable tachycardia. After 18 months, the patient developed episcleritis and experienced diarrhea accompanied by cramp-like abdominal pain. Repeat upper and lower endoscopic examinations showed normal results, while capsule endoscopy of the SI revealed CD enteritis. The patient was diagnosed with CD of the small intestine, along with extraintestinal manifestations of vulvoperineal MCD, oral involvement, and episcleritis. Management with azathioprine and ustekinumab was initiated, resulting in significant clinical improvement. MCD poses a diagnostic challenge due to its unusual manifestations. It may present without gastrointestinal tract involvement, mimicking other conditions. Therefore, timely diagnosis and the selection of the most appropriate therapeutic strategy are crucial. © 2023 Asociación Colombiana de Gastroenterología.

La enfermedad de Crohn metastásica (ECM) es una manifestación cutánea poco común de la enfermedad de Crohn (EC). La afectación simultánea de la vulva y la región oral es poco común en las presentaciones clínicas de ECM. Presentamos el caso de una mujer de mediana edad con antecedentes familiares de autoinmunidad que inicialmente presentó afectación oral y vulvoperineal. Inicialmente se descartó la enfermedad de Behçet, pero los estudios histopatológicos de la vulva revelaron hallazgos compatibles con ECM. El paciente no presentó síntomas gastrointestinales y los niveles de calprotectina fecal fueron normales. Los exámenes endoscópicos superior e inferior y la cápsula endoscópica del intestino delgado (SI) no revelaron ningún hallazgo significativo. Se inició tratamiento con agentes anti-factor de necrosis tumoral (anti-TNF), pero resultó en psoriasis paradójica con adalimumab e infliximab. También se utilizó ciclosporina, pero el paciente experimentó una taquicardia intolerable. Después de 18 meses, el paciente desarrolló epiescleritis y experimentó diarrea acompañada de dolor abdominal tipo calambre. Los exámenes endoscópicos superior e inferior repetidos mostraron resultados normales, mientras que la cápsula endoscópica del SI reveló enteritis por CD. El paciente fue diagnosticado de EC del intestino delgado, junto con manifestaciones extraintestinales de ECM vulvoperineal, afectación oral y epiescleritis. Se inició manejo con azatioprina y ustekinumab, con mejoría clínica significativa. La MCD plantea un desafío diagnóstico debido a sus manifestaciones inusuales. Puede presentarse sin afectación del tracto gastrointestinal, imitando otras afecciones. Por tanto, el diagnóstico oportuno y la selección de la estrategia terapéutica más adecuada son cruciales. © 2023 Asociación Colombiana de Gastroenterología.