Síndrome de Sjögren neuropsiquiátrico

Abstract

Primary Sjögren's syndrome is an autoimmune disease that mainly involves glandular tissue. Despite this, it can potentially develop systemic involvement, within which neuropsychiatric manifestations are common. The clinical presentation may vary widely depending on the domain affected, and may thus be classified into three categories: central nervous system, peripheral nervous system, and psychiatric. Some of these complications share a common pathophysiology, amongst which are vasculitis/ vasculopathy, lymphocytic infiltration and positive antineuronal antibodies. The wide clinical presentation makes it difficult to establish a common diagnostic approach, making it essential for the clinician to recognise and localise the type of compromise, so that diagnostic tools can be more advantageously employed. Treatment must be directed towards the underlying pathophysiology, and depending on the type of compromise, it can even be limited solely to the management of symptoms.

El síndrome de Sjögren primario (SSp) es una enfermedad autoinmune que afecta principalmente al tejido glandular. A pesar de ello, puede involucrar otros sistemas, siendo el compromiso neuropsiquiátrico una manifestación extraglandular común. Su presentación clínica varía ampliamente según el dominio que se encuentre afectado, y por tanto puede dividirse en tres grandes categorías: sistema nervioso central, sistema nervioso periférico y psiquiátrico. Algunas de estas complicaciones comparten mecanismos fisiopatológicos comunes, entre los principales la vasculitis/vasculopatía, la infiltración linfocítica y la presencia de anticuerpos antineuronales. La diversidad en la presentación clínica de esta entidad impide hacer una aproximación diagnóstica común, por lo cual la utilización de estudios específicos depende de un adecuado reconocimiento y de la localización por parte del clínico. El tratamiento debe dirigirse al mecanismo fisiopatológico implicado y, de acuerdo con el tipo de manifestación, puede incluso estar limitado al manejo sintomático.