Enfermedad de Behçet: un reto diagnóstico en reumatología. Descripción de una serie de casos y revisión de la literatura

Abstract

Behçet disease is a rare autoinflammatory disorder of unknown aetiology and is characterised by systemic manifestations with an exacerbation-remission pattern, often associated with diagnostic delay.

The diagnostic approach to this disease is complex. A report is given on four cases of patients fulfilling the diagnostic criteria for Behçet disease. Other autoimmune rheumatic diseases were considered in the clinical approach. A meticulous clinical evaluation, taking into consideration relapsing aphthous ulcers in oral mucosa and genitalia, and HLA typing allowed a proper diagnosis of Behçet disease to be made.

La enfermedad de Behçet es una entidad clínica autoinflamatoria, de etiología desconocida, generalmente con compromiso sistémico, con un patrón de exacerbación y remisión frecuente que se asocia a retraso en el diagnóstico.

El diagnóstico de esta enfermedad es complejo, por esta razón presentamos 4 casos de pacientes con enfermedad de Behçet, que durante el abordaje clínico fueron consideradas otras enfermedades de naturaleza autoinmune. La revisión integrada de la historia clínica, la aparición de úlceras orales y genitales, así como el estudio de tipificación del complejo mayor de histocompatibilidad (HLA) permitieron diagnosticar la enfermedad de Behçet.