Granulomas cutáneos perineurales e intraneurales en la micosis fungoide granulomatosa que simula la lepra tuberculoide

Abstract

Background Histological similarities between granulomas and granulomatous mycosis fungoides (GMF) may lead to misdiagnoses of sarcoidosis or leprosy.

Methods This report presents four patients with GMF in whom skin biopsies showed perineural and intraneural granulomas that were confused with tuberculoid leprosy granulomas.

Results Patient 1 presented with erythematous plaques and bulky nodules. Biopsy findings suggested cutaneous sarcoidosis. Tumor resection showed granulomatous infiltrate extending to the fascia and skeletal muscle. Clinicopathological correlations permitted a diagnosis of GMF. Patient 2 presented with erythematous plaques. Skin biopsies had indicated sarcoidosis. Resection of a thigh nodule excluded leprosy, and GMF was diagnosed. Patient 3 presented with scaly, hyperpigmented plaques. Biopsy showed diffuse granulomatous inflammation with epithelioid and giant cells, abundant lymphocytes, and some eosinophils, and indicated GMF. Patient 4 presented with pruritic, erythematous plaques. Biopsy of an indurated mammary plaque initially indicated sarcoid granulomatous inflammation. Biopsy review suggested GMF.

Conclusions This study highlights both the diagnosis of GMF, and granulomatous cutaneous nerve injury in GMF and its possible confusion with leprosy granulomas. The histological diagnosis of GMF includes: (i) a granulomatous infiltrate rich in giant cells, emperipolesis, histiocytic cells, and scattered eosinophils, which may reach the fascia and muscle; (ii) the absence of elastic fibers or their phagocytosis by giant cells; and (iii) lymphocytes that may show atypia and epidermotropism. Deep biopsies reveal GMF diagnostic changes and, in conjunction with clinicopathological correlations, exclude a diagnosis of leprosy and support one of GMF, thus facilitating its appropriate management.

Antecedentes: las similitudes histológicas entre los granulomas y la micosis fungoide granulomatosa (FGM) pueden conducir a diagnósticos erróneos de sarcoidosis o lepra.

Métodos: Este informe presenta cuatro pacientes con FGM en quienes las biopsias de piel mostraron granulomas perineurales e intraneurales que se confundieron con granulomas de lepra tuberculoide.

Resultados: El paciente 1 presentó placas eritematosas y nódulos voluminosos. Los hallazgos de la biopsia sugirieron sarcoidosis cutánea. La resección del tumor mostró un infiltrado granulomatoso que se extendía a la fascia y al músculo esquelético. Las correlaciones clínico-patológicas permitieron el diagnóstico de FGM. El paciente 2 presentó placas eritematosas. Las biopsias de piel habían indicado sarcoidosis. La resección de un nódulo en el muslo descartó lepra y se diagnosticó FGM. El paciente 3 presentó placas escamosas e hiperpigmentadas. La biopsia mostró inflamación granulomatosa difusa con células epitelioides y gigantes, abundantes linfocitos y algunos eosinófilos, e indicó GMF. El paciente 4 presentó placas eritematosas pruriginosas. La biopsia de una placa mamaria indurada indicó inicialmente una inflamación granulomatosa sarcoidea. La revisión de la biopsia sugirió GMF.

Conclusiones: Este estudio destaca tanto el diagnóstico de GMF y lesión del nervio cutáneo granulomatoso en GMF como su posible confusión con granulomas leprosos. El diagnóstico histológico de GMF incluye: (i) un infiltrado granulomatoso rico en células gigantes, emperipolesis, células histiocíticas y eosinófilos dispersos, que pueden llegar a fascia y músculo; (ii) la ausencia de fibras elásticas o su fagocitosis por células gigantes; y (iii) linfocitos que pueden presentar atipia y epidermotropismo. Las biopsias profundas revelan cambios en el diagnóstico de GMF y, en conjunto con las correlaciones clínico-patológicas, excluyen un diagnóstico de lepra y apoyan uno de GMF, facilitando así su adecuado manejo.