Enfermedad de Still del adulto aguda que se presenta como hemorragia pulmonar, urticaria, angioedema y reacción leucemoide: reporte de un caso y revisión de la literatura

Abstract

Introduction: Adult-onset Still’s disease is a rare systemic inflammatory disorder of unknown aetiology characterized by the classic triad of persistent high spiking fevers, joint pain and a distinctive salmon-colored bumpy rash however, the multiorgan involvement can be present. Case description: A 40-year-old woman previously healthy was referred to our hospital with 7 days of high fever and generalized arthralgia, The physical exam revealed angioneurotic edema detected on soles, palms and tongue and widespread red, urticated plaques in a symmetrical distribution affecting the arms, dorsal hands, upper and lower chest and back. Followed 5 days later by fever, the patient presented dyspnea, cough and hypoxemia, the imaging studies showed unilateral consolidation and pleural effusion. The bronchoscopy with bronchoalveolar lavage and skin biopsy were consistent with neutrophilic urticarial. The hematological disorders, infections and other autoimmune diseases were excluded. Discussion and evaluation: The diagnosis of adult-onset Still’s disease can be very difficult. There are no specific tests and reliance is usually placed on a symptom complex and the well described typical rash seen in most patients. In recent years, however, other cutaneous manifestations of Adult-onset Still’s disease have been reported but these are not so well known. Conclusions: The evidence of rare manifestations is growing and the early clinical presentation of Adult-onset Still’s is extremely variable, making diagnosis difficult. For this reason, data on early clinical presentation of the disease are of interest. We reported the first case of acute Adult-onset Still’s disease with the association of pulmonary hemorrhage, urticaria and angioedema including a rare systemic manifestation as leukemoid reaction.

Introducción La enfermedad de Still de inicio en la edad adulta es un trastorno inflamatorio sistémico poco común de etiología desconocida que se caracteriza por la tríada clásica de fiebres altas y punzantes persistentes, dolor articular y una erupción irregular distintiva de color salmón; sin embargo, la afectación de múltiples órganos puede estar presente.

Descripción del caso Una mujer de 40 años previamente sana fue remitida a nuestro hospital con 7 días de fiebre alta y artralgia generalizada.El examen físico reveló edema angioneurótico detectado en plantas de los pies, palmas y lengua y placas urticadas de color rojo generalizadas en distribución simétrica que afectaban a los brazos , manos dorsales, pecho superior e inferior y espalda. Seguido 5 días después por fiebre, el paciente presentó disnea, tos e hipoxemia, los estudios de imagen mostraron consolidación unilateral y derrame pleural. La broncoscopia con lavado broncoalveolar y biopsia de piel fueron compatibles con urticaria neutrofílica. Se excluyeron los trastornos hematológicos, infecciones y otras enfermedades autoinmunes.

Discusión y evaluación El diagnóstico de la enfermedad de Still del adulto puede resultar muy difícil. No hay pruebas específicas y generalmente se confía en un complejo de síntomas y en la erupción típica bien descrita que se observa en la mayoría de los pacientes. En los últimos años, sin embargo, se han informado otras manifestaciones cutáneas de la enfermedad de Still del adulto, pero no son tan bien conocidas.

Conclusiones La evidencia de manifestaciones raras está aumentando y la presentación clínica temprana del síndrome de Still del adulto es extremadamente variable, lo que dificulta el diagnóstico. Por este motivo, los datos sobre la presentación clínica precoz de la enfermedad son de interés. Reportamos el primer caso de enfermedad de Still aguda de inicio en el adulto con la asociación de hemorragia pulmonar, urticaria y angioedema, incluyendo una manifestación sistémica rara como reacción leucemoide.