Aneurisma de la arteria pulmonar en Enfermedad de Behçet

Abstract

Behçet disease is a systemic disease with diverse clinical symptoms which vary according to the organs and systems involved. Typically, patients have oral and genital ulcers and episodic ocular involvement with periods of clinical improvement. We report an 18-year-old mole presenting with chest pain and hemoptysis and a history of ulcers in the oral cavity and scrotum. A chest CAT scan showed a mass located adjacent to the heart that a pulmonary arteriography defined as a left pulmonary artery aneurism. The patient was operated, excising left inferior pulmonary lobe. Due to skin and ocular involvement, the patient complied with criteria for Behçet disease. Immunosuppressive treatment with prednisone and azathioprine was started and the patient was discharged from the hospital.

La enfermedad de Behçet (EB), descrita por primera vez en 1937 por el dermatólogo turco Hulusi Behçet, es una enfermedad crónica sistémica compleja de causa desconocida, caracterizada por la aparición recurrente de úlceras orales y genitales, uveítis a repetición y compromiso variado de distintos órganos o sistemas (piel, mucosas, articular, neurológico, renal, pulmonar, vascular e intestinal)1. Esta patología es usualmente vista en los países que se extienden del Mediterráneo hasta el lejano oriente, en lo que corresponde a la ancestralmente conocida ruta de la seda2. Su etiopatogenia es desconocida, aunque el concepto más aceptado actualmente como desencadenante de la enfermedad propone que ciertos antígenos de agentes infecciosos (posiblemente por mimetismo molecular), pueden desencadenar una respuesta autoinmune en pacientes genéticamente susceptibles3. El presente caso es de particular relevancia, no sólo por reunir las principales características clínicas de esta entidad, sino también por la presencia de una complicación vascular a nivel pulmonar, que puso en riesgo la vida del paciente al momento de la presentación inicial del cuadro clínico.