Congenital nasal pyriform aperture stenosis: Diagnosis, management and technical considerations

Abstract

Background: Congenital nasal pyriform aperture stenosis (CNPAS) is a rare cause of nasal obstruction in neonates with respiratory distress manifestations. Diagnosis is made with craniofacial computed tomography, prompt and precise treatment creates good outcomes in these patients. Aim: To present our experience in diagnosis and management considerations with this rare pathology and a case series of our surgically managed patients. Methods: A retrospective, analytical study of CNPAS patients surgically managed over a period of seven years. Evaluation and follow up was reviewed. Results: Thirteen patients were evaluated; pyriform aperture mean width was 5.5 mm. Of these patients, 31% also had Congenital Midnasal Stenosis. Medical treatment failed for all the patients and they required surgical enlargement of the pyriform aperture. No complications were seen and all patients improved in symptoms and development. Conclusions: Congenital nasal obstruction can be fatal in new-borns, CNPAS is a rare differential diagnosis that must be completely evaluated, properly treated with conservative management and if it fails, with well-planned and executed surgery. Follow-up shows high rates of success. © 2019 Sociedad Española de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello

Antecedentes: la estenosis congénita de la apertura piriforme nasal (CNPAS) es una causa rara de obstrucción nasal en recién nacidos con manifestaciones de dificultad respiratoria. El diagnóstico se realiza mediante tomografía computarizada craneofacial, el tratamiento rápido y preciso genera buenos resultados en estos pacientes. Objetivo: presentar nuestra experiencia en consideraciones de diagnóstico y manejo de esta rara patología y una serie de casos de nuestros pacientes tratados quirúrgicamente. Métodos: Estudio analítico retrospectivo de pacientes CNPAS tratados quirúrgicamente durante un período de siete años. Se revisó la evaluación y el seguimiento. Resultados: Se evaluaron trece pacientes; El ancho medio de la apertura piriforme fue de 5,5 mm. De estos pacientes, el 31% también tenía estenosis congénita del medio nasal. El tratamiento médico fracasó en todos los pacientes y requirieron un aumento quirúrgico de la abertura piriforme. No se observaron complicaciones y todos los pacientes mejoraron en síntomas y desarrollo. Conclusiones: La obstrucción nasal congénita puede ser fatal en los recién nacidos, el CNPAS es un diagnóstico diferencial poco común que debe ser completamente evaluado, tratado adecuadamente con manejo conservador y si falla, con cirugía bien planificada y ejecutada. El seguimiento muestra altas tasas de éxito. © 2019 Sociedad Española de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello