Susac syndrome. Clinical case and literature review

Abstract

Susac syndrome (SS) is a rare autoimmune micronagiopathic disease, characterized by the clinical triad of, encephalopathy, visual impairment and hearing loss. It is a difficult entity to diagnose since most of the time it does not present itself with the classical clinical triad, and it may be confused with other differential diagnoses. One clinical case of a patient with SS is described, its clinical manifestations, diagnosis and initial treatment. In addition, a literature review about the multiple clinical findings and management of these disease.

El síndrome de Susac (SS) es una enfermedad autoinmune microangiopática poco frecuente, caracterizada por la tríada clínica: encefalopatía, alteraciones visuales e hipoacusia. Es una entidad de prevalencia desconocida dado su difícil diagnóstico debido a que la mayoría de las veces no se presenta con la tríada clínica clásica, y, dado que presenta múltiples diagnósticos diferenciales. Se reporta un caso de SS presentado en el Hospital del Salvador, con descripción de sus manifestaciones clínicas, estudio y manejo inicial. Además de una revisión en la literatura sobre la variabilidad de los hallazgos clínicos y el manejo de esta patología.